La enfermedad de Dupuytren se caracteriza por la aparición de tejidos fibrosos que impiden el movimiento de las articulaciones. Se incluye en el grupo de las fibromatosis.
Qué es la enfermedad de Dupuytren
La enfermedad se produce debido al engrosamiento y acortamiento anormales de las bandas de tejido fibroso debajo de la piel de la palma, a nivel de la fascia palmar. Suele aparecer un nódulo endurecido, que finalmente forma una banda o cordón anormal de tejido endurecido fibrótico. Los tendones no se ven afectados por la enfermedad de Dupuytren.
Cuando la enfermedad avanza el tejido se pone tan duro que impide el movimiento de las articulaciones. Esto es muy frecuente en articulaciones interfalángicas proximales y articulaciones metacarpofalángicas de los dedos largos de la mano. Estos cordones se contraen, haciendo que los dedos se doblen.
En ocasiones pueden aparecer también cuerdas en la palma de la mano cerca del pulgar y del dedo meñique, que no impiden el movimiento de los dedos pero sí la apertura normal de la palma.
Todo esto se traduce en dificultades para recoger objetos grandes o colocar las manos en los bolsillos.
Causas de la enfermedad de Dupuytren
Se desconoce la causa de la enfermedad de Dupuytren pero puede considerarse que es una enfermedad de herencia familiar.
La enfermedad Dupuytren es más común en hombres que en mujeres (relacion de 4:1), particularmente en aquellos mayores de 40 años. Las posibilidades de desarrollarla aumentan a medida que envejece. Se ha encontrado cierta asociación familiar, y es posible que pueda tener características hereditarias.
Las lesiones y el uso excesivo de la mano no juegan un papel especial en el desarrollo de la enfermedad.
Sin embargo, ciertos factores pueden aumentar la probabilidad de desarrollar contractura de Dupuytren:
- Beber mucho alcohol, aunque la mayoría de las personas con enfermedad de Dupuytren no tienen alcoholismo. Se ha demostrado que la enfermedad de Dupuytren no tiene relación con la afectación del hígado por alcohol.
- Crisis epilépticas: la incidencia de epilepsia en la población que sufre enfermedad de Dupytren duplica a la de la población sin Dupuytren.
- Diabetes, enfermedades de la tiroide, tubercolosis
- También puede ocurrir después de un ataque cardíaco (infarto de miocardio).
- Convulsiones, como las observadas en personas con epilepsia.
- Humo
- También es más probable que desarrolle esta afección en el norte de Europa (inglés, irlandés, escocés, francés, holandés) o países escandinavos (sueco, noruego, finlandés).
La prevalencia de la enfermedad de dupuytren alcanza al 65% de los diabéticos que tienen historia de diabetes de más de 20 años de evolución.
No se ha conseguido demostrar una relación entre la actividad laboral y la aparición de Dupuytren.
Factores de riesgo para desarrollar enfermedad de Dupuytren
Hay una serie de factores descritos que parecen predisponer a sufrir la enfermedad de forma más intensa, entre los que se incluyen:
- Antecedentes familiares en primer o segunda grado.
- Aparición de nódulos en pie o dorso de nudillos (knuckle pads)
- Aparición de la enfermedad antes de los 40 años.
- Afectación de ambas manos
Dureza en la mano: ¿es enfermedad de Dupuytren?
El primer síntoma para muchos pacientes es uno o más nódulos (bultos) debajo de la piel en la palma de la mano. El bulto puede ser dolorido al principio, pero esta molestia finalmente desaparece.
Los nódulos hacen que se formen bandas resistentes de tejido debajo de la piel de la palma (cuerdas). Estas bandas inflexibles hacen que los dedos se doblen o «se curven» hacia la muñeca. A medida que esta flexion regida empeora, se vuelve difícil, si no imposible, enderezar los dedos.
Una o ambas manos pueden verse afectadas. La mano derecha parece estar más involucrada cuando la participación es sólo unilateral (unilateral). El dedo anular está involucrado con mayor frecuencia, seguido en orden por los dedos meñique, medio e índice.
También puede resultar difícil colocar la mano plana sobre la mesa, usar guantes o dar la mano, entre otras cosas.
Anatomía de la enfermedad de Dupuytren
La aparición de bultos y cordones en la palma de la mano es muy típica. La fascia palmar presenta bandas pretendinosas que se trasnforman en cuerdas pretendinosas debido a la enfermedad. El ligamento natatorio se transforma en una cuerda natatoria. Además las bandas fibrosas que se anclan en la piel se transforman en cuerdas fibrosisas que impiden la movilidad de la piel. Las bandas fibrosas espirales, laterales y retrovasculares también se transforman en cordones duros que impiden el movimiento.
Tipos de contraturas
- Contractura metacarpofalángica: causada por cuerdas pretendinosas que se anclan en la piel y vaina flexora distales a la articulación metacarpofalángica.
- Contractura interfalángica proximal: ocurre debido a la aparición d ecordón central, o bien por un cordón espiral o lateral. Pueden ocurrir simultáneamente también. Los cordones se anclan a la base de la falange media.
- Contractura interfalángica distal: es muy poco frecuente y se debe a cordone sretrovasculares que se anclan en la falange distal.
- La cuerda natatoria produce contracturas en la palma que impiden separar los dedos.
- Raramente se puede producir una contractura leve de la metacarpofalángica del pulgar, qu esin embargo se suele ver más afectado por contracturas de la cuerda natatoria.
Hallazgos microscópicos
La enferemedad de Dupuytren se clasifica dentro de las fibromatosis, una serie de tumores beningnos que no producen metástasis, y que tienen a crecer invadiendo localmente los tejidos, con alta tasa de recurrencia.
Los nódulos de Dupuytren están formados a sus vez por nódulos más pequeños no encapsulados redeados de tejido conectivo y fibras de colágeno. La célula más predominante es el fibroblasto. Los miofibroblastos son también aparentes, y presentan gran unión entre ellos.
El colágeno habitual en la fascia de la palma es colágeno tipo 1, mientras que en la enfermedad de Dupuytren se sustiuye en un 25% por colágeno tipo 3.
Diagnóstico de enfermedad Dupuytren
El diagnóstico de la contractura de Dupuytren puede confirmarse mediante una evaluación clínica exhaustiva que incluya una historia clínica completa del paciente.Además conviene palpar las áreas de la palma para verificar si hay nódulos y registrar cuántos nódulos se encuentran.
Los nódulos típicos consisten en induraciones en la piel de la palma de las manos que la arrugan, siendo la arruga y contractura más intensa cuanto mayor tiempo de evolución.
Tratamiento enfermedad contractura de Dupuytren
En general hay que evaluar si es necesario operar el Dupuytren. No todos los pacientes necesitan cirugía.
La afección no pone en peligro la vida, y puede que no cause molestias durante muchos años, si es que alguna vez lo hace. Algunos pacientes nunca necesitan tratamiento, sino sólo vigilancia para valorar si ocurre un empeoramiento.
Si la afección es dolorosa o interfiere con las actividades diarias de una persona, el tratamiento quirúrgico puede estar indicado.
Es importante tener en cuenta que las férulas para los dedos no ayudan a los pacientes con contractura de Dupuytren e incluso pueden ser dañinas. Estirar el dedo con fuerza puede acelerar la curvatura interna del dedo.
Tratamiento médico del Dupuytren
La contractura de Dupuytren se puede tratar con inyecciones de corticoides en las vainas tendinosas afectadas, analgésicos para el dolor y ejercicios de flexibilización de dedos.
La inyección de colagenasa es la primera opción no quirúrgica aprobada por la FDA para el tratamiento de pacientes adultos con contractura de Dupuytren con un cordón palpable. Cuando se inyecta directamente en el cordón de Dupuytren, se interrumpe enzimáticamente el colágeno en el cordón para ayudar a reducir la contractura y mejorar el rango de movimiento.
Los efectos secundarios más comunes observados con colegenasa son hinchazón, sangrado, hematomas o dolor en el sitio de inyección. En raras ocasiones, puede ocurrir daño en el tendón o ligamento que requiere cirugía para ser reparados
Este tipo de productos no ha tenido el éxito esperado ya que se vuelve a producir la contractura con bastante frecuencia y además el producto produce reacciones alérgicas en la 2ª administración. También se han observado roturas de tendón e incluso de la piel del paciente.
Cirugía de la enfermedad de Dupuytren
Si la afección empeora hasta el punto que se contracturan las articulaciones e impiden la vida normal del paciente, entonces la cirugía es necesaria.
La cirugía está indicada generalmente para contracturas de >30º en la articulación metacarpofalángica o interfalángica.
Cirugía convencional en Dupuytren
La cirugía tradicional para la contractura de Dupuytren consiste en cortar o eliminar las bandas de tejido en la palma de la mano para ayudar a restaurar el movimiento adecuado de los dedos.
La cirugía de la enfermedad de dupuytren se realiza bajo anestesia de plexo axilar. No solemos recomendar cirugía bajo anestesia local tumescente ya que el esta cirugía suele necesitar importantes campos de disección exsangüe.
Básicamente la estrategia para la cirugía consiste en identificar los nervios del dedo que está afecto por la enfermedad, en una zona que los tejidos estén sanos. Un vez ubicados los nervios, se puede realizar la escisión de todos los tejidos fibróticos que se encuentran rodeándolos. Hay que tener en cuenta que en ocasiones se producen cuerdas que forman espirales alrededor de los nervios. O incluso cuerdas retrovasculares. Esto va a ser más típico cuando hay contracturas muy importantes de las articulaciones.
Incisiones
Las incisiones se pueden realizar de diferentes maneras según la forma y la profundidad que tenga la enfermedad. Se pueden realizar incisiones de z-plastia o bien abordajes transversos para disminuir la cicatriz.
Escisión de la cuerda
Las cuerdas generalmente se inician en la parte más proximal de la palma de la mano y progresan distalmente hacia los dedos. Las cuerdas más graves son profundas y forman espirales alrededor de las arterias y los nervios.
Nosotros realizamos disecciones cuidadosas de las cuerdas separándolas suavemente de los nervios, siempre bajo magnificación óptica. En ocasiones puede costar diferencias la cuerda del nervio ya que ambos son de color blanco, pero con la ayuda de gafas lupas se hace más sencillo.
Habitualmente la escisión continúa hasta eliminar todo el tejido que produce la contractura. La intervención así realizada es una fasciectomía.
Cierre de herida
AUnque hay equipos que utilizan injertos de piel o incluso dejan que la herida cierre por sí sola, nosotros preferimos realizar z-plastias que facilitan el cierre primario y ahorran tiempo de recuperación.
Utilizamos suturas de prolene no absorbibles con puntos colchoneros de 4/0.
Otra opción diferente es no cerrar heridas, según la técnica de McCash, que propone el cierre por segunda intención, el cual toma habitualmente entre 6 y 8 semanas.
Otra opción es utilizar injertos de piel total para cerrar heridas, ya que se ha observado que no se producen recidivas de la enfermedad debajo de los injertos (Hueston). Cuando se elimina piel y fascia la intervención se denomina dermofasciectomía.
Aponeurotomía
Un procedimiento menos invasivo, llamado aponeurotomía con aguja, es una alternativa a la cirugía tradicional para la contractura de Dupuytren, sobretodo en personas mayores.
En lugar de una incisión abierta, se utiliza el extremo afilado de una aguja para cortar las bandas gruesas debajo de la piel y así poder estirar del dedo.
Este tipo de intervención es menos invasiva y presenta más rápida recuperación. Sin embargo no es tan eficaz en el tratamiento de los casos más graves. En general, existe un menor riesgo de complicaciones, pero existe un riesgo de daño a los nervios, vasos sanguíneos o tendones.
Colagenasa vs. aponeurotomía
Un reciente ensayo clínico aleatorizado ha publicado las conclusiones sobre 70 pacientes que fueron intervenidos bien con colagenasa o bien mediante aponeurotomía con aguja.
En el seguimiento de corto plazo al cabo de un mes, el 50% de los pacientes que recibieron colagenasa y el 67% de los pacientes que recibieron aponeurotomía sufrieron una recaída en el dedo tratado. Además todos los pacientes que recibieron colagenasa presentaron complicaciones, mientras que el 15% de los pacientes de aponeurotomía presentaron complicaciones.
Estos hallazgos muestran tasas excesivamente altas de complicaciones en procedimientos menores, por lo que nuestra recomendación es realizar cirugía convencional.
Complicaciones de la cirugía de Dupuytren
Las complicaciones de la cirugía de contractura de Dupuytren son poco frecuentes, pero pueden incluir:
- Infección
- Lesión de los nervios o arterias en la mano.
- Rigidez permanente de los dedos
- Hinchazón y molestias en las manos después del procedimiento
- Necrosis de la piel
La recuperación puede llevar varios meses; es necesaria una buena rehabilitación, sobretodo en caso de dedos muy rígidos y con daños añadidos a nivel de las articulaciones
La mayoría de los pacientes pueden mover mejor los dedos después de la cirugía de contractura tradicional de Dupuytren. Sin embargo la recurrencia es posible en aproximadamente una de cada cinco personas que se han sometido a esta cirugía.
Después de la cirugía pueden ocurrir rigideces en las articulaciones de los dedos, particularmente en el 5º dedo.
Una corrección incompleta de la articulación interfalángica puede deberse a una lesión dentro de la propia articulación, pero también puede ocurrir cuando no s eelimina la cuerda fibrosa en su totalidad.
Ferulización y rehabilitación tras la cirugía de Dupuytren
Habitualmente los pacientes deben utilizar una férula de extensión al terminar la cirugía y mantenerla después dependiendo d ela zona afectada. Si la contractura afectada una articulación interfalángica, solemos recomendar mantener ferulización al menos seis semanas a tiempo completo, y cumplir 3 meses con ferulización nocturna.
Evolución
Es habitual que en los siguientes 15 a 20 años puedan ocurrir nuevas lesiones de Dupuytren en zonas diferentes, o bien incluso en las zonas que ya se trataron. Sin embargo es infrecuente que las recidivas en zonas ya tratadas compliquen tanto como para requerir una reintervención.
Preguntas frecuentes
La mayoría de las ocasiones es mejor operar cuando hay limitación en el movimiento, la enfermedad progresa o la contractura es >30º.
Mediante la inspección clínica.
Anestesia axilar durmiendo el brazo o bien anestesia local tumescente.
No es necesario permanecer ingresado en el hospital.
Entre 25 y 90 minutos. (depende de la gravedad de la enfermedad)
Aproximadamente entre 4 y 6 semanas
Después de 4 a 6 semanas
Referencias
Dupuytren Disease. Haase SC, Chung KC. Hand Clin. 2018 Aug;34(3):xi. doi: 10.1016/j.hcl.2018.04.004.
Risk Factors, Disease Associations, and Dupuytren Diathesis. Hindocha S. Hand Clin. 2018 Aug;34(3):307-314. doi: 10.1016/j.hcl.2018.03.002.
APA Abe, Yoshihiro M.D., Ph.D. Comparison of Treatment Outcomes after Collagenase Injection and Percutaneous Needle Fasciotomy for Dupuytren’s Contracture: Objective and Subjective Comparisons with a 3-Year Follow-Up, Plastic and Reconstructive Surgery: June 2020 – Volume 145 – Issue 6 – p 1464-1474. doi: 10.1097/PRS.0000000000006828